福克斯-阜太斯病
概述:福克斯-阜太斯病(Fox-fordyce disease)亦称腋窝阴阜顶泌汗腺(大汗腺)炎、汗腺毛囊角化症。为慢性、瘙痒性丘疹性疾病,多见于女性,多见于顶泌汗腺定位区域。
流行病学
流行病学:最早由Fox-Fordyce于1902年报道,为一种少见病,多见于青年及中年女性。90%见于13~35岁女性,少数可发生在男性。
病因
病因:病因不明,可能为内分泌失调,导致大汗腺口角栓形成和闭塞,使大汗腺表皮部腺管扩张和破裂、汗液溢入表皮内所致。情感因素可促使发作。
发病机制
发病机制:可能是在内分泌的影响下,顶泌汗腺功能失调,然后使顶泌汗腺发生无菌性炎症而致本病。毛囊壁中可出现海绵水肿性水疱,即顶泌汗腺潴留性水疱。毛囊漏斗部棘层肥厚,漏斗部周围的真皮中可有炎性细胞浸润。
临床表现
临床表现:未报道过青春期前或
绝经期后发病者。更年期后,由于性腺活动降低而自愈。损害仅发生在有顶泌汗腺部位的皮肤,主要为腋窝,其次为乳晕、脐窝、耻骨部及会阴部,分布对称。基本损害为针头至绿豆大小的毛囊丘疹,坚实、表而光滑、圆形、肉色或淡黄色,互不融合。有的丘疹顶端中心为毛囊口,用手指挤压时,可有少量略微浑浊的液体从毛囊口内挤出。患部毛发稀疏或缺失。自觉剧痒,有的患者在月经期瘙痒加剧。妊娠期间,因性腺内分泌改变。顶泌汗腺分泌减少,可使症状暂时减轻以至消退。
并发症
实验室检查
其他辅助检查
其他辅助检查:组织病理:角化亢进,毛囊口充填角栓,毛囊漏斗部棘细胞层肥厚,真皮大汗腺呈潴留性水疱,内皮细胞有实质性退行性改变,血管和汗腺周围有淋巴细胞浸润。
诊断
诊断:根据症状开始于女性青春期后,月经期加重,大汗腺分布区出现典型剧痒的圆锥形坚实丘疹,与正常肤色相同及活检标本的组织病理检查能证实诊断。
鉴别诊断
治疗
治疗:
1.可试用己烯雌酚,每次1mg,1次/d;也可试用女性避孕药,剂量及用法同避孕所用,或口服异维A酸10mg,2次/d。
2.局部外搽各种止痒剂或0.05%~0.1%维A酸霜。
3.物理治疗 对严重瘙痒而上述治疗效果不满意者,可用浅部X线放射治疗和行冷冻、电凝、CO2激光等破坏性治疗。
4.手术治疗 手术切除及植皮术。
5.近年有报道用硫酸克林霉素酒精溶液治疗本征,1个月后症状消失,6个月后丘疹消失。
预后
预后:妊娠期暂时减轻,40岁后多自愈。病情顽固,不易治愈。
预防
预防:保持外阴清洁,教育子女了解外阴清洁的重要性,避免穿尼龙内裤。早期治疗可用1∶5000高锰酸钾液温热坐浴,2~3次/d。外阴清洁后保持干爽。